Il 27 gennaio 2026, a Milano, il dottor Stefano Ghio, presidente della Rete italiana ipertensione polmonare (Iphnet) e responsabile della Sezione di Cardiomiopatie, trapiantologia e ipertensione polmonare presso l’IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia, ha presentato un farmaco innovativo, il Sotatercept, durante un incontro con la stampa organizzato da MSD Italia. Questo farmaco ha ricevuto il via libera dall’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) per il rimborso come nuova opzione terapeutica per l’ipertensione arteriosa polmonare (IAP).
Il meccanismo d’azione di Sotatercept
Il dottor Ghio ha illustrato come il Sotatercept rappresenti un passo avanti significativo nel trattamento dell’ipertensione polmonare, poiché agisce direttamente sulla proliferazione cellulare, che è la causa principale della malattia. A differenza dei farmaci attualmente disponibili, che sono principalmente vasodilatatori e limitati nel contrastare la proliferazione cellulare, il Sotatercept si distingue per il suo meccanismo d’azione unico. Questa innovazione è fondamentale per migliorare le opzioni terapeutiche per i pazienti affetti da questa condizione.
La rarità e la diagnosi dell’ipertensione arteriosa polmonare
Il dottor Ghio ha sottolineato che l’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara, con circa 3.500 pazienti stimati in Italia. La diagnosi è complessa, soprattutto nelle fasi iniziali, poiché i sintomi possono essere aspecifici. Ghio ha spiegato che questa malattia è geneticamente determinata e provoca un ispessimento delle pareti dei vasi arteriosi a causa di una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali e muscolari lisce. Questo porta a una riduzione del lume vascolare, aumentando la pressione e costringendo il cuore a lavorare di più per pompare il sangue verso i polmoni.
Strategie diagnostiche e importanza del riconoscimento precoce
Il riconoscimento precoce dell’ipertensione arteriosa polmonare è cruciale. Ghio ha evidenziato che la diagnosi richiede accertamenti che devono essere effettuati in centri specializzati. È fondamentale che i medici di medicina generale sospettino questa malattia nei pazienti che presentano dispnea o affaticamento. La prima fase diagnostica include una radiografia del torace e un elettrocardiogramma. Se il sospetto di ipertensione polmonare è confermato, l’ecocardiogramma diventa l’esame diagnostico iniziale. In caso di conferma, il paziente deve essere inviato rapidamente a un centro di riferimento per una corretta diagnosi e impostazione terapeutica.
La presentazione del Sotatercept e l’attenzione dedicata alla diagnosi precoce dell’ipertensione arteriosa polmonare segnano un passo importante nella lotta contro questa malattia rara e complessa, migliorando le prospettive per i pazienti affetti.
